Обмен билирубина схема

Синтез и выделение билирубина. Каждый эритроцит содержит примерно миллионов молекул гемоглобина. Время жизни одного эритроцита дней.

Распад гема - многостадийный процесс

Желтуха — пожелтение кожи и глаз, вызванное гипербилирубинемией повышением концентрации билирубина в сыворотке крови. У чуть больше половины новорожденных желтуха становится видна в первую неделю жизни. На основании устаревших лабораторных методов измерений при гипербилирубинемии во время раннего неонатального периода практически весь билирубин является неконъюгированным, его называют непрямым билирубином; конъюгированный билирубин называется прямым билирубином. Для дальнейшей информации относительно холестаза и нарушений экскреции билирубина в неонатальном периоде см. Гипербилирубинемия может быть безопасной и опасной в зависимости от ее причины и степени повышения уровня билирубина.

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:. Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, так как происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах. Гемолитическая надпеченочная желтуха — ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения — сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозофосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути , отравление гемолитическими ядами хлорбензол, яд кобры , малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного. Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина , интенсивно его окрашивая.

• Это наследственное заболевание, при котором происходит нарушение обмена билирубина, в результате чего может развиваться желтуха. Синдром Жильбера наследуется при наличии аномальных генов у обоих родителей.
• Доброкачественные гипербилирубинемии пигментные гепатозы — заболевания, связанные с генетически обусловленными дефектами ферментных систем печени, участвующих в конъюгации, транспортировке и экскреции билирубина, проявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой, без выраженного нарушения функции и структуры печени и явных признаков гемолиза и холестаза. Диагностика пигментных гепатозов нередко вызывает определенные трудности у врача и в подобных случаях, пациенты с врожденными формами гипербилирубинемий длительное время необоснованно наблюдаются по поводу хронического гепатита, холестатических заболеваний или гемолитических анемий.
• Билирубин образуется в норме как результат расщепления белков , содержащих гем: гемоглобина , миоглобина и цитохрома.
• Билирубин является важным показателем здоровья печени и крови. Он отвечает за состояние печени и желчевыводящей системы.
• Эритроциты в норме живут дней, после чего лизируются в клетках ретикулоэндотелиальной системы — макрофагах селезенки главным образом , купферовских клетках печени и макрофагах костного мозга.
• Нарушение пигментного обмена. Оценка характера нарушений пигментного обмена проводится по результатам исследования билирубина сыворотки крови и билирубина и его метаболитов в моче и кале.
• При этом образуется прямой билирубин, который растворим в воде, фильтруется почками и выделяется с мочой.
• В обмене билирубина, который является конечным продуктом распада гемсодержащих белков, можно условно выделить несколько этапов:.
• Пигментный обмен — обмен таких важнейших пигментов крови, как гемоглобин, билирубин и уробилин. Разрушение эритроцитов крови происходит в печени, сосудах, костном мозге и селезенке.

Один из пигментов крови и других биологических жидкостей. Является продуктом распада гема гемоглобина и других хромопротеидов. Билирубин общий — сумма прямого и непрямого билирубина.